Source : KANSKI
Syndrome VKH est un maladie auto-immune multisystémique idiopathique caractérisée par une inflammation des tissus contenant des mélanocytes tels que l’uvée, l’oreille et les méninges.
Pathogénèse
Processus auto-immun dirigé contre les mélanocytes qui pourrait être initié par un agent infectieux chez un individu génétiquement prédisposé.
– VKH affecte principalement les hispaniques, les japonais et les personnes pigmentées.
– Dans différents groupes raciaux, la maladie est associée à HLA-DR1 et HLA-DR4, suggérant une prédisposition immunogène commune.
(La maladie est relativement plus courant en japonais qui sont habituellement positifs pour HLA-DR4 et DW15.)
Les facteurs déclencheurs possibles comprennent lésion cutanée ou infection virale ce qui peut entraîner une sensibilisation des mélanocytes.
C’est un trouble multisystémique idiopathique qui comprend des lésions cutanées, neurologiques et oculaires.
– Femelle sont plus touchés.
En pratique, VKH peut être subdivisé en
Maladie de Vogt-Koyanagicaractérisé principalement par schangements de parenté et uvéite antérieure,
(Peau + Uvéite de Fourmi)
(CNS + Exud RD)
1. Lésions cutanées comprennent : l’alopécie, la poliose et le vitiligo.
2. Lésions neurologiques se présentent sous la forme de méningisme, d’encéphalopathie
3. Caractéristiques auditives: acouphènes, vertiges et surdité.
4. Caractéristiques oculaires sont les uvéites antérieures granulomateuses chroniques bilatérales, les uvéites postérieures : la choroïdite multifocale et le décollement de rétine exsudatif.
Étapes
1. Phase prodromique qui dure quelques jours se caractérise par manifestations neurologiques et auditives.
- Méningisme causant des maux de tête et une raideur de la nuque.
- Encéphalopathie est moins fréquent et peut se manifester par des convulsions, des parésies et des paralysies des nerfs crâniens.
- Caractéristiques auditives comprennent les acouphènes, les vertiges et la surdité.
- CSF- pléocystose.
2. Phase uvéique aiguë suit peu de temps après et
- Il se caractérise par uvéite bilatérale granulomateuse antérieure ou postérieure multifocale et décollements de rétine exsudatifs.
- Uvéite antérieure
-Cellules AC-KPs- petits et grands
– Granulomateux
-Nodules de l’iris
-Synéchies
-
Uvéite postérieure – -Exud RD
-Nodules de Dalen Fuch
-Sunset glow fundus (fond d’œil dépigmenté)
-NV
– Vitrite
-H’âge
-Oedème-disque optique et macula
3. Phase de convalescence suit après plusieurs semaines de phase aiguë.
Elle se caractérise par des modifications dépigmentaires de la peau et de la choroïde.
- Alopécie localisée, poliose et vitiligo.
- Lésions focales dépigmentées du fond d’œil (fond d’œil au coucher du soleil) – Dépigmentation choroïdienne
- Apparaît sous la forme d’une décoloration rouge orangé du fond d’œil – lueur du coucher du soleil.
- Lésions limbiques dépigmentées (Signe Sugiura)
- vitiligo périlimbique
4. Phase chronique récurrente est caractérisé par uvéite antérieure couvante avec exacerbations.
(Panuvéite couvante avec exacerbation fréquente d’uvéite antérieure granulomateuse aiguë, y compris nodules iriens observés)
L’uvéite des fourmis est plus importante.
-NV en angle ca
Uvéite postérieure-
-
Vascularite rétinienne
-
NV sous-rétinienne – H’age
Uvéite
Uvéite postérieure survient chez les patients atteints de la maladie de Harada et est souvent bilatérale.
Dans l’ordre chronologique, les conclusions sont les suivantes :
- Infiltration choroïdienne diffuse et papillite.
- Décollements multifocaux de la rétine sensorielle et œdème discal.
- La phase chronique montre une atrophie diffuse de l’EPR (sunset glow fundus) qui peut être associée à de petites taches atrophiques périphériques.
- (L’inflammation devient multifocale, avec plusieurs zones d’accumulation de liquide sous-rétinien et plusieurs décollements séreux – caractéristique caractéristique de VKH.)
Critères diagnostiques modifiés pour le syndrome VKH
- Aucun antécédent de traumatisme oculaire pénétrant ou de chirurgie
- Absence d’autres entités pathologiques oculaires.
- Uvéite bilatérale – atteinte oculaire bilatérale.
- Manifestations neurologiques et auditives
- Signes tégumentaires (qui ne précèdent pas l’apparition d’une maladie du système nerveux central ou d’une maladie oculaire), tels que l’alopécie, la poliose et le vitiligo
Dans VKH completles critères 1 à 5 doivent être présents.
Dans VKH incompletles critères 1 à 3 et 4 ou 5 doivent être présents.
En cas de VKH probable (maladie oculaire isolée), les critères 1 à 3 doivent être présents.
Enquêtes :
· FFA :
Phase chronique spectacles zones d’hyperfluorescence dues à la fenêtre RPE défauts sans coloration progressive.
· Échographie:
· Analyse du LCR montre une pléocytose (avec prédominance de petits lymphocytes) chez environ 80 % des patients dans la semaine et 97 % des patients dans les 3 semaines suivant l’apparition de la maladie et qui disparaissent dans les 8 semaines.
· lCGA pendant la phase aiguë de la maladie montre des taches hypofluorescentes régulièrement distribuées, dont la plupart restent hypofluorescentes pendant la phase tardive de l’angiographie bien que quelques-unes puissent devenir isofluorescentes. La phase tardive montre également une hyperfluorescence diffuse sur le pôle postérieur. Les yeux avec décollement de la rétine présentent des zones hyperfluorescentes comme on le voit sur FA. L’ICGA est utile pour surveiller l’évolution de l’inflammation choroïdienne et l’effet de la thérapie.
Traitement
Corticostéroïdes
- Les stéroïdes systémiques sont le pilier du traitement.
- Il administré par voie topique, périoculaire et systémique (à forte dose)
- prednisolone orale à forte dose (60-100 mg/jour) qui peut être complétée par un traitement pulsé intraveineux de 3 jours avec de la méthylprednisolone (500-1000 mg/jour).
- L’utilisation précoce et agressive de stéroïdes oraux (1-2 mg/kg) suivie d’une diminution lente au cours des 3 à 6 mois suivants peut réduire l’incidence des maladies chroniques.
Médicaments immunosuppresseurs
- Le méthotrexate, l’azathioprine et la cyclosporine doivent être envisagés pour les cas récurrents et résistants.
- Les patients corticorésistants peuvent avoir besoin de ciclosporine.
- Azathioprine 1-3 mg/kg/jour
- Cyclophosphamide 1-3 mg/kg/jour
- Ciclosporine 2,5 mg/kg/jour
-Le pronostic dépend de la reconnaissance précoce et du contrôle agressif des premiers stades de la maladie.
– Un diagnostic tardif ou un traitement initial incorrect est plus susceptible d’être associé à un pronostic réservé.
(avec seulement 50% des patients ayant une acuité visuelle finale supérieure à 6/12.)
Diagnostic différentiel des décollements de rétine exsudatifs bilatéraux
- Carcinome métastatique de la choroïde.
- Syndrome d’épanchement uvéal.
- Sclérite postérieure.
- Éclampsie.
- Rétinopathie séreuse centrale.
- Dégénérescence maculaire humide liée à l’âge.