Lèpre
Source : Kanski systémique
Définition :
Lèpre (maladie de Hansen) est une infection granulomateuse chronique causée par l’acide intracellulaire bacille Mycobacterium leprae.
– qui a une affinité pour la peau, les nerfs périphériques et le segment antérieur de l’œil.
– Le mode exact d’infection est inconnu bien que les voies respiratoires supérieures apparaissent comme la porte d’entrée la plus probable.
MORPHOLOGIE-
Tiges droites / légèrement courbées
Acide rapide
Gm +ve
Apparaît sous forme d’agglomérats, étant lié par une substance lipidique – ‘glie’. Ces masses sont k/as- « GLOBI »
Des rangées parallèles de bacilles dans les globi donne ‘fagot de cigare’ apparaissent.
Caractéristiques cliniques:
a) Lèpre lépromateuse :
Il s’agit d’une infection multisystémique affectant la peau, les nerfs périphériques, les voies respiratoires supérieures, le système réticulo-endothélial, les yeux, les os et les testicules.
Les manifestations cliniques comprennent
-
Faciès léonin : caractérisé par un épaississement cutané, un élargissement nasal et un épaississement des lobules auriculaires.
- Difformité nasale en forme de selle
-
Plaques et nodules cutanés périphériques.
- Clave mains, raccourcissement et perte de chiffres
b) Lèpre tuberculoïde :
Elle est limitée à la peau et aux nerfs périphériques.
- Anesthésie annulaire
- Lésions cutanées hypopigmentées
- Épaississement des nerfs périphériques
1. LÉPROMATEUX – cutané – diminution de l’IMC – Atteinte oculaire directe
Forme lépromateuse-
Macrophages avec de nombreux BAAR [ b/o decreased CMI]
Perles d’iris – Macrophages remplis de bacilles
2. TUBERCULOÏDE – Neural – Bon CMI – Atteinte oculaire indirecte – KP neurotrophique et neuroparalytique
Forme tuberculoïde – Granulome + Absence d’un grand nombre de bacilles [ b/o good CMI]
Manifestation systémique :
PEAU-
Hypopigmentation
Érythème noueux
Plaques et nodules
NERFS-
Anesthésie cutanée
N périphériques épaissis
Paralysie faciale
DÉFORMATIONS-
Nez en forme de selle
faciès léonin
Main de griffe [ulnar N palsy]
Manifestations oculaires :
- La lèpre reste l’une des principales maladies cécitantes dans le monde
- 20 % des patients développent des lésions menaçant la vue et 5 % deviennent aveugles.
- La plupart des complications peuvent être évitées si elles sont traitées à temps.
- Les malades aveugles de la lèpre ont une double tragédie irréversible. Ils ne peuvent ni voir ni ressentir ce qui cause un grand fardeau sur lui-même et sur ses proches.
- La lèpre lépromateuse est une cause fréquente de complications oculaires
- Les structures extra-oculaires et le segment antérieur sont couramment affectés
Complications du segment antérieur
COUVERCLES-
Madarose
Trichiasis
Lagophtalmie
CONJ & SCLERA-
Conjonctivite
Épisclérite
Sclérite
CORNÉE-
PK neurotrophique
Anesthésie cor
Kératite
UVEA-
Iritis aiguë – dépôt de complexe immun d/t
Iritis chronique – invasion directe d/t
Aq flare & cellules & poussières fines – comme les KP
1. Complications cornéennes :
- a) Anesthésie cornéenne
- b) Kératite
- c) Ulcères cornéens
· Pathogenèse :
Anesthésie cornéenne : La cornée est alimentée par nerfs ciliaires antérieurs qui sont des branches de la division ophtalmique du cinquième nerf crânien. L’infiltration lapromateuse provoque un épaississement nerveux, provoquant une anesthésie cornéenne
Lagophtnalmos : Infiltration lapromateuse du septième nerf crânien en particulier de la branche zygomatique entraînant une paralysie des muscles orbiculaires de l’œil. Le patient est incapable de fermer les yeux, ce qui entraîne un regard fixe fixe avec les paupières grandes ouvertes.
Ulcérations cornéennes : La lagophtalmie provoque une défaillance des fonctions des paupières, comme le fait de garder la cornée propre et humide donne lieu à des ulcérations cornéennes. En raison de l’anesthésie cornéenne, le patient ne présente aucun symptôme et l’œil est négligé, provoquant une perforation de l’ulcère, des infections intraoculaires et éventuellement la cécité.
Kératite : La cornée est avasculaire et M laprae envahit soit à partir de la structure adjacente, soit le long des nerfs, provoquant des micronodules. Comme la cornée est transparente, ces nodules peuvent être facilement vus comme des perles cornéennes blanches denses et provoquent une kératite ponctuée superficielle diffuse.
2. Complications conjonctivales :
- a) Conjonctivite chronique
- b) Nodules lapromateux
- c) Érythème noueux.
- d) Ptérygion
· Pathogenèse :
L’exposition continue de la conjonctive en raison d’un œil qui ne cligne pas entraîne conjonctivite chronique.
Lésions d’érythème noueux lépreux peuvent apparaître sur la conjonctive.
Ptérygionavec collection de macrophages contenant M. leprae a été signalée.
3. Complications liées au corps ciliaire et à l’iris :
- a) Iritis
- b) Iridocyclite
- c) Cateracte
· Pathogenèse :
Les lésions granulomateuses provoquent une iritis et une iridocyclite.
L’iridocyclite chronique peut entraîner la formation précoce de cataracte. Les stéroïdes utilisés dans le traitement des réactions lépreuses peuvent accélérer la formation de la cataracte sous-capsulaire.
L’ulcération dans la lésion granulomateuse peut produire un exsudat composé de fibrine et de polymorphes et les bords pupillaires peuvent adhérer à la capsule antérieure du cristallin provoquant des synéchies postérieures, entraînant une pupille fixe, étroite et non réactive.
Finalement, la destruction des tissus de l’iris et du corps ciliaire provoque une atrophie et un rétrécissement du globe connu sous le nom de phtisie bulbi.
Collection de bacilles de la lèpre k/as- PERLES D’IRIS – adhèrent à la marge papillaire et à la surface de l’iris comme un collier → Les perles grossissent lentement → Coalisent → Pédonculées → Tombent dans AC → disparaissent → atrophie de l’iris → myosis
4. Episclère et sclérotique :
- a) Sclérite (courante)
- b) Épisclérite (rare)
· Pathogenèse :
La sclérite est fréquente chez les patients non traités.
L’épisclérite est rarement observée.
Les sclérites produisent des nodules à la jonction scléro-cornéenne et peuvent fragiliser le globe.
5. Complications du segment postérieur :
- Les lésions lépreuses du segment postérieur sont très rares.
- Il existe une extension des lésions du corps ciliaire à la choroïde et à la rétine se manifestant par des nodules jaunâtres.
6. Autres complications :
- a) Madarose : perte complète des sourcils
- b) Lagophtalmie : Oeil grand ouvert sans clignotement
- c) Dacryocystite chronique
- d) Enteropion sur la paupière supérieure
- e) Bléphérochalase Trichiasis : Retournement des cils vers l’intérieur
Enquêtes :
- Biopsie cutanée
- Test cutané – Test à la lépromine – Réaction de Mitsuda
- CULTURE-
- Spécimen prélevé sur la peau, le lobule de l’oreille, la muqueuse nasale
- Frottis coloré avec une coloration Zeihl-Nelson en utilisant 5 % d’acide H2SO4 pour la décoloration
1-10 bacilles / 100 champs – 1+
1-10 bacilles / 10 champs- 2+
1-10 bacilles /champ – 3+
10-100 bacilles / champ – 4+
100-1000 bacilles / champ – 5+
> 1000 bacilles & globi / champ -6+
- Indice bactériologique- Total nb de + / nb de frottis
- Indice morphologique – % de bacilles uniformément colorés / nombre total de bacilles comptés
Traitement:
– Trichiasis-
- Épilation
- Électrolyse-Une fine aiguille d’électrocautère est transmise dans le follicule pileux et un courant de 2 mAmp est transmis
- Cryothérapie [ double freeze –thaw at -20 deg C]
- Ablation au laser argon [ 50 µm. 0.2 sec, 1000mW]
- Chirurgie-Résection cunéiforme pleine épaisseur ou excision lamellaire antérieure
– Lagophtalmie-
– Episclérite-
- Fluorométholone e/d qid
- -AINS oraux
– Sclérite
- AINS oraux
- stéroïdes oraux
- Immunosuppresseurs – cyclophosphomide, azathioprine, cyclosporine
– Conjonctivite-
– Kératite-
- Cycloplégique-mydriatique
- Analgésique
- Antibiotique e/d
- BSCL- pour perforation → Adhésif Tiss → Therapeautic KP
– Iritis-
- Mydriatique topique et stéroïde
-Systémique-
- T.Dapsone 100 mg/jour
- Ou T. Rifampicine [ 600mg]/ Clofazimine [100mg]