ARTÉRITE À CELLULES GÉANTES

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Artérite à cellules géantes

L’artérite à cellules géantes (ACG) est une artérite nécrosante granulomateuse avec un

prédilection pour grandes et moyennes artèresnotamment

Prédilection pour -Artère temporale superficielle
-Artère ophtalmique
-Artère ciliaire postérieure
-Artère vertébrale proximale

La gravité et l’étendue de l’atteinte sont associées à la quantité de tissu élastique dans la média et l’adventice. Les artères intracrâniennes, qui possèdent peu de tissu élastique, sont généralement épargnées.


1. Présentation est dans la vieillesse 7e et 8e décennie avec ce qui suit :

  • Sensibilité du cuir cheveluremarquée pour la première fois lors du peignage des cheveux, est courante.
  • Mal de tête qui peuvent être localisés au zones frontale, occipitale ou temporale ou être plus généralisée.
  • Claudication de la mâchoire (douleur en parlant et en mâchant) causée par une ischémie des muscles masséters est pratiquement pathognomonique.
  • Pseudopolyarthrite rhizomélique se caractérise par une douleur et une raideur dans les groupes musculaires proximaux (généralement les épaules).
  • Les symptômes s’aggravent généralement le matin et après l’effort, et peuvent précéder les symptômes crâniens de plusieurs mois.
  • Des symptômes non spécifiques tels que douleurs cervicales, perte de poids, fièvre, sueurs nocturnes, malaise et dépression sont fréquents.
  • Cécité d’apparition soudaine avec troubles systémiques minimes (artérite occulte) est rare.

2. Autres fonctionnalités

  • Artérite temporale superficielle se caractérise par des artères épaissies, douloureuses, enflammées et nodulaires, qui ne peuvent pas être aplaties contre le crâne.
  • La pulsation est initialement présente, mais cesse plus tard, un signe fortement évocateur de GCAcar une artère temporale superficielle non pulsatile est très inhabituelle chez un individu normal.
  • Le meilleur endroit pour examiner la pulsation est directement devant le pavillon.
  • Dans les cas très graves, une gangrène du cuir chevelu peut s’ensuivre.
  • Les complications rares comprennent les anévrismes disséquants, l’incompétence aortique, l’infarctus du myocarde, l’insuffisance rénale et l’AVC du tronc cérébral.

3. Vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) est souvent très hautavec des taux > 60 mm/h, bien que chez environ 20 % des patients, cela soit normal.

4. Taux de plaquettes sanguines Peut être élevé.

5. Protéine C-réactive (CRP) est invariablement élevé et peut être utile lorsque l’ESR est équivoque.

6. Biopsie de l’artère temporale (TAB) doit être effectuée si une GCA est suspectée.

  • Les stéroïdes ne doivent jamais être suspendus en attendant la biopsie, qui devrait idéalement être effectuée dans les 3 jours suivant le début des stéroïdes.
  • Les stéroïdes systémiques pendant plus de 7 à 10 jours peuvent supprimer les signes histologiques d’artérite active, bien que cela ne soit pas invariable.
  • Chez les patients présentant une atteinte oculaire, il est conseillé de faire la biopsie du côté ipsilatéral. L’emplacement idéal est le temple car il réduit le risque de lésions nerveuses majeures.
  • Au moins 2,5 cm de l’artère doivent être prélevés et des coupes en série doivent être examinées en raison du phénomène de lésions «sautées» dans lesquelles des segments de paroi artérielle histologiquement normaux peuvent alterner avec une inflammation granulomateuse.

Traitement de l’artérite à cellules géantes

  • Le traitement implique des stéroïdes systémiques, dont la durée est régie par les symptômes et le niveau de la VS ou de la CRP.
  • Les symptômes peuvent cependant réapparaître sans augmentation correspondante de la VS ou de la CRP et vice versa.
  • La plupart des patients ont besoin d’un traitement pendant 1 à 2 ans, bien que certains puissent nécessiter un traitement d’entretien indéfini.
  • La CRP peut jouer un rôle important dans la surveillance de l’activité de la maladie, car le niveau semble chuter plus rapidement que la VS en réponse au traitement.

Manifestations ophtalmiques de l’artérite à cellules géantes

Neuropathie optique ischémique antérieure artéritique

L’AAION affecte 30 à 50 % des patients non traités, dont un tiers développent une atteinte de l’autre œil, généralement dans la semaine suivant la première.

Neuropathie optique ischémique postérieure est beaucoup moins courant.

1. Présentation

  • perte visuelle unilatérale soudaine et profonde pouvant être accompagnée de douleurs périoculaires et précédée d’obscurcissements visuels transitoires et de lumières clignotantes.
  • L’atteinte bilatérale simultanée est rare.
  • La plupart des cas surviennent quelques semaines après le début de l’ACG, bien qu’au moment de la présentation, environ 20 % des patients ne présentent pas de symptômes systémiques (c’est-à-dire l’ACG occulte).
2. Signes

  • Une perte visuelle sévère est la règle, généralement à LP ou pire.
  • Un disque œdémateux d’une pâleur saisissante (“blanc crayeux”) est particulièrement évocateur d’ACG.
  • Parfois, l’AAION peut être associée à une occlusion de l’artère ciliorétinienne.
  • En 1 à 2 mois, le gonflement disparaît progressivement et une atrophie optique sévère s’ensuit.

3. Traitement

  • visant à prévenir la cécité de l’autre œil, bien que le deuxième œil puisse encore être atteint dans 25 % des cas malgré une administration précoce et adéquate de stéroïdes, généralement dans les 6 jours suivant le début du traitement.
  • La perte visuelle est généralement profonde et il est peu probable qu’elle s’améliore même avec un traitement immédiat.
  • Le régime est le suivant :
  • (a) Méthylprednisolone intraveineuse,
    1 g/jour pendant 3 jours puis prednisolone orale 1–2 mg/kg/jour. Après 3 jours, la dose orale est réduite à 60 mg puis à 50 mg chacun, pendant une semaine.
    La dose quotidienne est ensuite réduite de 5 mg par semaine jusqu’à ce que 10 mg soient atteints.
  • (b) Prednisolone orale seul peut être administré comme alternative dans certaines circonstances (par exemple présentation tardive ou contre-indications systémiques à la thérapie intraveineuse).
  • (c) Thérapie antiplaquettaire (par exemple aspirine 150 mg/jour) doit être débuté.
  • (d) Immunosuppresseurs peuvent être utilisés comme adjuvants dans les cas résistants aux stéroïdes ou comme agents d’épargne des stéroïdes lorsqu’un traitement prolongé est nécessaire.

4. Pronostic

  • très mauvais parce que la perte visuelle est généralement permanente, bien que très rarement, l’administration rapide de stéroïdes systémiques puisse être associée à une récupération visuelle partielle.

Autres manifestations

1. Accidents ischémiques transitoires (amaurose fugace) peut précéder l’infarctus de la tête du nerf optique.

2. Occlusion de l’artère ciliorétinienne peut être combiné avec AAION.

3. Occlusion de l’artère centrale de la rétine est généralement associée à l’occlusion d’une artère ciliaire postérieure. En effet, l’artère rétinienne centrale naît souvent de l’artère ophtalmique par un tronc commun avec une ou plusieurs des artères ciliaires postérieures. Cependant, l’ophtalmoscopie montre une occlusion de l’artère rétinienne centrale uniquement ; l’occlusion ciliaire associée ne peut être détectée que sur FA.

4. Syndrome ischémique oculaire le tableau clinique par atteinte de l’artère ophtalmique est rare.

5. Diplopietransitoire ou constante, peut être causée par une ischémie des nerfs moteurs oculaires ou des muscles extraoculaires.